Ретинобластома — опухоль глаза у детей. Как полностью вылечить?

Ретинобластома — опухоль глаза у детей. Как полностью вылечить?

(7 голосов4.4 из 5)

Зло­ка­че­ствен­ная опу­холь гла­за у детей. Еще недав­но спа­сти ребен­ка мож­но было толь­ко уда­лив глаз. Сего­дня ситу­а­ция иная — 98% изле­че­ния. Но беда в том, что офталь­мо­ло­ги на местах ленят­ся смот­реть глаз с зака­пы­ва­ни­ем пре­па­ра­та – для рас­ши­ре­ния зрач­ка. И цен­ное вре­мя упущено.
В сети соби­ра­ют день­ги на лече­ние и опе­ра­ции за гра­ни­цей. Нор­ве­гия, Шве­ция, Гер­ма­ния, США. На самом деле, в Рос­сии пре­крас­но с этим справ­ля­ют­ся. Оче­ре­дей нет. Тех­но­ло­гии самые современные. 
Как рас­по­знать вовре­мя болезнь, где луч­ше лечить­ся, мож­но ли выле­чить­ся и сохра­нить глаз и зре­ние – на эти и дру­гие вопро­сы любез­но согла­сил­ся отве­тить дирек­тор ста­рей­ше­го НИИ им. Гельм­голь­ца член-кор­ре­спон­дент РАН, офталь­мо­лог, заслу­жен­ный врач РФ, заслу­жен­ный дея­тель нау­ки РФ, д.м.н. Вла­ди­мир Нероев.

- Вла­ди­мир Вла­ди­ми­ро­вич, рас­ска­жи­те, пожа­луй­ста, что такое ретинобластома? 

— Это забо­ле­ва­ние назы­ва­ют еще раком сет­чат­ки. Это внут­риг­лаз­ная зло­ка­че­ствен­ная опу­холь, раз­ви­ва­ю­ща­я­ся в воз­расте от 0 до 9 лет. Может пора­жать как один, так и оба гла­за. В боль­шин­стве слу­ча­ев выяв­ля­ет­ся в воз­расте до 3 лет, при двух­сто­рон­нем пора­же­нии – до 1 года. В Рос­сии ожи­да­е­мая часто­та болез­ни – 100–120 детей в год, в США еже­год­но диа­гно­сти­ру­ет­ся болезнь у 300 детей.

- В чем при­чи­на рака сетчатки?

— В боль­шин­стве слу­ча­ев рети­нобла­сто­мой — врож­ден­ное наслед­ствен­ное забо­ле­ва­ние. Тогда мута­ция гена RB1 затра­ги­ва­ет все клет­ки тела, а осо­бен­но тка­ни глаз. Поэто­му врож­дён­ная РБ чаще все­го пора­жа­ет оба гла­за и раз­ви­ва­ет­ся быст­рее – из-за несколь­ких оча­гов опу­хо­ли. Врож­ден­ная болезнь может так­же соче­тать­ся с дру­ги­ми ано­ма­ли­я­ми у малы­шей – напри­мер, порок серд­ца, «вол­чья» пасть. Дети с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой име­ют так­же пред­рас­по­ло­жен­ность и к дру­гим видам онкологии. 
А спо­ра­ди­че­ская (нена­след­ствен­ная) рети­нобла­сто­ма вызва­на мута­ци­ей в одном из генов, лока­ли­зу­ет­ся в одном глазу. 
В любом слу­чае, без лече­ния — смер­тель­ный исход в 100% случаев.

Боль­шой про­бле­мой до насто­я­ще­го вре­ме­ни явля­ет­ся низ­кая выяв­ля­е­мость опу­хо­ли на ран­них ста­ди­ях, что ухуд­ша­ет про­гноз забо­ле­ва­ния. И это обид­но! Свое­вре­мен­ная диа­гно­сти­ка и пра­виль­но про­ве­ден­ное лече­ние поз­во­ля­ют сохра­нить не толь­ко жизнь боль­ным детям, но и орган зре­ния, как в кос­ме­ти­че­ском, так и в функ­ци­о­наль­ном отношении. 

- Как повы­сить ран­нюю выяв­ля­е­мость рети­нобла­сто­мы у детей?

— Это очень важ­ный вопрос! Улуч­шить ситу­а­цию мож­но, если повсе­мест­но внед­рить осмотр детей с широ­ким зрач­ком в тече­ние пер­вых 3 меся­цев жиз­ни в поли­кли­ни­ках и далее каж­дые пол­го­да хотя бы до 3 лет. Осо­бен­но, если в семье есть слу­чаи тако­го забо­ле­ва­ния! При выяв­ле­нии подо­зри­тель­но­го оча­га на глаз­ном дне или отсут­ствии эффек­та от про­во­ди­мо­го лече­ния немед­лен­но напра­вить ребен­ка на обсле­до­ва­ние под нар­ко­зом в спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ную кли­ни­ку. Нуж­но про­све­щать роди­те­лей, а у педи­ат­ров и дет­ских офталь­мо­ло­гов долж­на быть онконастороженность.

- Нагляд­ный при­мер из рабо­ты Ваших спе­ци­а­ли­стов луч­ше объ­яс­нит необ­хо­ди­мость ран­ней выяв­ля­е­мо­сти рака сетчатки. 

— Мама при­ве­ла девоч­ку 3,5 лет к вра­чу, пото­му что заме­ти­ла стран­ное све­че­ние в гла­зу.  Был постав­лен диа­гноз рети­нобла­сто­ма. Про­цесс зашёл очень дале­ко. Мета­ста­зы были повсю­ду. Был сде­лан спе­ци­аль­ный гене­ти­че­ский тест на виво. Но, к сожа­ле­нию, спа­сти девоч­ку не уда­лось. При осмот­ре оку­лист рай­он­ной поли­кли­ни­ки не удо­су­жил­ся рас­ши­рить зра­чок спе­ци­аль­ны­ми кап­ля­ми. А это зани­ма­ет все­го от 20 до 30 минут. Кап­ли поз­во­ля­ют све­то­во­му лучу офталь­мо­ско­па про­ни­кать глу­бо­ко в глаз, предот­вра­щая реак­цию зрач­ка сужать­ся на свету.
В резуль­та­те опу­холь не была обна­ру­же­на вовре­мя. А жаль. Мож­но было сохра­нить и жизнь, и зре­ние. Это была дол­го­ждан­ная дочь. 
Поз­же жен­щи­на при­шла сно­ва в наш НИИ к вра­чу, кото­рый борол­ся за жизнь пер­вой девоч­ки. Посе­ти­тель­ни­ца сно­ва гото­ви­лась стать мате­рью. Ее вол­но­вал вопрос, нуж­но ли и как ско­ро пока­зать ребен­ка спе­ци­а­ли­сту после родов. Она боя­лась повто­ре­ния тра­ге­дии. Врач объ­яс­нил, что нуж­но прий­ти на при­ем сра­зу после появ­ле­ния ребен­ка на свет. 

- Какие при­зна­ки долж­ны насто­ро­жить родителей?

— Неред­ко даже в домаш­них усло­ви­ях мож­но запо­до­зрить рети­нобла­сто­му. Роди­те­ли любят фото­гра­фи­ро­вать сво­их детей. Если на фото­сним­ке вме­сто эффек­та «крас­ных глаз» заме­ти­ли белое све­че­ние, то сроч­но нуж­но пока­зы­вать­ся вра­чу. Это пер­вый при­знак рети­нобла­сто­мы, назы­ва­ет­ся лей­ко­ко­рий (56–83%) – све­че­ние зрач­ка белым цве­том, симп­том «коша­чье­го глаза». 

Необ­хо­ди­мые обсле­до­ва­ния и ана­ли­зы перед госпитализацией:

  • Ана­ли­зы кро­ви на гепа­ти­ты В, С, сифи­лис, ВИЧ (дей­стви­тель­ны 3 месяца);
  • общий ана­лиз кро­ви, ана­лиз мочи, био­хи­ми­че­ский ана­лиз кро­ви (7 дней);
  • ана­лиз кала на яйца гель­мин­тов, соскоб на энте­ро­би­оз (10 дней);
  • ана­лиз кала на кишеч­ную груп­пу – ребен­ка и сопро­вож­да­ю­ще­го (14 дней);
  • ЭКГ, Эхо­КГ, заклю­че­ния кар­дио­ло­га и нев­ро­ло­га (1 месяц);
  • справ­ку от сто­ма­то­ло­га о сана­ции поло­сти рта (1 месяц);
  • рент­ге­нов­ский сни­мок орга­нов груд­ной клет­ки (1 год);
  • доку­мен­ты об отсут­ствии тубер­ку­ле­за у сопро­вож­да­ю­ще­го лица (1 год);
  • справ­ку об отсут­ствии кон­так­тов с инфек­ци­он­ны­ми боль­ны­ми за послед­ние 21 день;
  • дан­ные о пере­не­сен­ных ребен­ком забо­ле­ва­ни­ях, в том чис­ле дет­ских инфекциях;
  • дан­ные о при­вив­ках, обя­за­тель­но о дате послед­ней при­вив­ки про­тив полиомиелита;
  • подроб­ную выпис­ку из исто­рии заболевания;
  • подроб­ные дан­ные о лече­нии по месту житель­ства (если проводилось);
  • подроб­ные дан­ные обсле­до­ва­ния, если име­ют­ся: МРТ, КТ, гисто­ло­ги­че­ские пре­па­ра­ты (стек­ла и блоки).

- Что еще долж­но насто­ро­жить роди­те­лей и медиков?

obsledovanie v Gelmgoltc 300x246 - Ретинобластома - опухоль глаза у детей. Как полностью вылечить?
Обсле­до­ва­ние

Косо­гла­зие (25%) свя­за­но с дли­тель­ным рез­ким сни­же­ни­ем зре­ния пора­жен­но­го глаза.
Гифе­ма, гемоф­тальм – кро­во­из­ли­я­ние в перед­нюю каме­ру гла­за и стек­ло­вид­ное тело. При гемоф­таль­ме лей­ко­ко­рия, как пра­ви­ло, исчезает.
Буф­тальм, «бычий глаз» – резуль­тат вто­рич­ной гла­у­ко­мы из-за про­рас­та­ния опу­хо­ли в угол перед­ней каме­ры или сме­ще­ния впе­ред ири­до-хру­ста­ли­ко­вой диа­фраг­мы при боль­ших опухолях.

- Как орга­ни­зо­ва­но лече­ние рака сет­чат­ки в вашем институте?

- Инсти­тут глаз­ных болез­ней им. Гельм­голь­ца на про­тя­же­нии 40 лет явля­ет­ся лиде­ром в лече­нии детей с этой тяже­лой пато­ло­ги­ей. Лече­ние пол­но­стью соот­вет­ству­ет миро­вым стандартам. 
Нет ни одно­го извест­но­го мето­да, кото­рый бы не исполь­зо­вал­ся для диа­гно­сти­ки и лече­ния РБ. Мы пио­не­ры во внед­ре­нии не толь­ко локаль­ных мето­дов раз­ру­ше­ния опу­хо­ли, таких как: бра­хи­те­ра­пия, крио­де­струк­ция, лазер­ные мето­ды, но и раз­лич­ных мето­дов химио­те­ра­пии, как систем­ной, так и локаль­ной. Впер­вые в Рос­сии мы исполь­зо­ва­ли интра­ар­те­ри­аль­ную и интра­вит­ре­аль­ную химио­те­ра­пию. При интра­ар­те­ри­аль­ной химио­те­ра­пии (ИАХТ) про­ти­во­опу­хо­ле­вый пре­па­рат вво­дит­ся пря­мо в основ­ную арте­рию, снаб­жа­ю­щую кро­вью глаз. При внут­ри­ар­те­ри­аль­ном вве­де­нии лекар­ствен­ное сред­ство под­во­дит­ся точ­но к оча­гу. Про­це­ду­ра про­во­дит­ся в усло­ви­ях опе­ра­ци­он­ной, под нар­ко­зом. При интра­вит­ре­аль­ной химио­те­ра­пия (ИВХТ) пре­па­рат вво­дит­ся в глаз, а имен­но в стек­ло­вид­ное тело, пора­жен­ное опу­хо­лью. Про­це­ду­ра так­же про­во­дит­ся в опе­ра­ци­он­ной. В боль­шин­стве слу­ча­ев исполь­зу­ет­ся при опу­хо­ле­вом рас­про­стра­не­нии на стек­ло­вид­ное тело.

- Мож­но корот­ко опи­сать дру­гие мето­ды раз­ру­ше­ния опухоли?

- Сре­ди локаль­ных мето­дов известны: 
Бра­хи­те­ра­пия – облу­че­ние опу­хо­ли с помо­щью под­ши­ва­ния к гла­зу радио­ак­тив­ной пла­стин­ки – офталь­мо­ап­пли­ка­то­ра. Пре­иму­ще­ство мето­да нали­цо: вра­чи под­во­дят мак­си­маль­ные дозы излу­че­ния пря­мо на опу­холь. А окру­жа­ю­щие тка­ни при этом не попа­да­ют под излу­че­ние. При крио­де­струк­ции низ­ки­ми тем­пе­ра­ту­ра­ми (холо­дом) воз­дей­ству­ют на очаг РБ. Опу­холь при замо­ра­жи­ва­нии раз­ру­ша­ет­ся, рост кле­ток с нару­шен­ной струк­ту­рой оста­нав­ли­ва­ет­ся. Прав­да, это акту­аль­но при зло­ка­че­ствен­ной опу­хо­ли высо­той не более 3 мм.
Транс­пу­пил­ляр­ная диод-лазер­ная тер­мо­те­ра­пия (ТТТ) – бес­кон­такт­ное лече­ние инфра­крас­ным излу­че­ни­ем. Рако­вые клет­ки гиб­нут от дли­тель­но­го про­гре­ва­ния при тем­пе­ра­ту­ре до 45–55º.
План лече­ния под­би­ра­ет врач, как пра­ви­ло, систем­ное и локаль­ное лече­ние про­во­дят­ся параллельно. 

ophtalmoapplikatori 300x200 - Ретинобластома - опухоль глаза у детей. Как полностью вылечить?
Офталь­мо­ап­пли­ка­то­ры

- Сколь­ко детей посту­па­ет в ваш инсти­тут в год?

— В наш центр посту­па­ет 2/3 всех детей с рети­нобла­сто­мой из раз­ных реги­о­нов Рос­сии и СНГ. Еже­год­но лече­ние полу­ча­ют поряд­ка 250 детей с рети­нобла­сто­мой, из них око­ло 60 – это пер­вич­ная РБ. За про­шед­шие годы в нашем цен­тре про­ле­че­но более 3000 детей с этим недугом. 

- В соци­аль­ных сетях ведет­ся сбор средств на лече­ние детей с рети­нобла­сто­мой в зару­беж­ных кли­ни­ках. Насколь­ко это оправ­да­но? Может ли наш под­ход кон­ку­ри­ро­вать с зарубежным?

— Мы не толь­ко соот­вет­ству­ем всем миро­вым стан­дар­там в лече­нии забо­ле­ва­ний глаз, но и во мно­гом опе­ре­жа­ем наших кол­лег из дру­гих стран. «Евро­пей­ское обще­ство офталь­мо­он­ко­ло­гов» почти в пол­ном соста­ве посе­ти­ло наш инсти­тут в про­шлом году. Наши гости, извест­ней­шие запад­ные онко­ло­ги были удив­ле­ны осна­ще­ни­ем и воз­мож­но­стя­ми наше­го института.
Наш отдел офталь­мо­он­ко­ло­гии явля­ет­ся лиде­ром по внед­ре­нию совре­мен­ных мето­дов мор­фо­ло­ги­че­ской и моле­ку­ляр­но-гене­ти­че­ской диа­гно­сти­ки. Сего­дня мы можем опре­де­лить, как и куда пой­дут мета­ста­зы и сде­лать виталь­ный прогноз.
Так же, золо­тым стан­дар­том лече­ния внут­риг­лаз­ных опу­хо­лей явля­ет­ся кон­такт­ное облу­че­ние с исполь­зо­ва­ни­ем наших оте­че­ствен­ных офталь­мо аппли­ка­то­ров, что сей­час актуально.

- Тем не менее, неко­то­рые роди­те­ли стре­мят­ся попасть в запад­ные кли­ни­ки. Чем это вызвано?

- Суди­те сами. 4‑летняя девоч­ка наблю­да­лась в нашем НИИ. При­чем попа­ла в запу­щен­ном состо­я­нии. Обсле­до­ва­ния ука­за­ли на мета­стаз. Глаз спа­сти было невоз­мож­но. Речь шла о спа­се­нии жиз­ни паци­ент­ки и сохра­не­нии вто­ро­го гла­зи­ка. Мы пого­во­ри­ли с роди­те­ля­ми, обсу­ди­ли дан­ные тестов, ана­ли­зов, исто­рию болез­ни. Рас­ска­за­ли, что после уда­ле­ния помо­гут подо­брать дет­ский про­тез и тоже объ­яс­ни­ли, что глаз­ной про­тез – это не толь­ко кос­ме­ти­че­ская мера, но и функциональная. 
Был назна­чен день опе­ра­ции, но мама с девоч­кой не яви­лась, на теле­фон­ные звон­ки роди­тель­ни­ца не отве­ча­ла. Через неко­то­рое вре­мя выяс­ни­лось, что маму кто-то убе­дил, что в Изра­и­ле за 450 тыс. евро спа­сти глаз мож­но. Жен­щи­на пове­ри­ла им, отка­за­лась от опе­ра­ции у нас и ста­ла соби­рать сред­ства на лече­ние за гра­ни­цей. Осо­бо сто­ит под­черк­нуть, что в НИИ им. Гельм­голь­ца это бес­плат­ная операция!
Как обсто­ят дела сей­час у это­го ребен­ка, неиз­вест­но, боль­шая веро­ят­ность, что его нет в живых, посколь­ку опе­ра­ция нуж­на была срочная.

- Како­вы про­гно­зы в лече­нии ретинобластомы?

- Раз­ра­бо­тан­ная в нашем инсти­ту­те систе­ма ком­би­ни­ро­ван­но­го орга­но­со­хра­ня­ю­ще­го лече­ния, утвер­жден­ная как в стан­дар­тах, так и в кли­ни­че­ских реко­мен­да­ци­ях, с высо­кой сте­пе­нью эффек­тив­но­сти поз­во­ля­ет сохра­нить глаз и зре­ние боль­но­му ребен­ку, что име­ет огром­ное соци­аль­ное зна­че­ние. Выжи­ва­е­мость при этом тяже­лей­шем забо­ле­ва­нии нахо­дит­ся на уровне миро­вых пока­за­те­лей и дости­га­ет 98%. Глав­ное – выяв­лять опу­холь на ран­них ста­ди­ях и направ­лять боль­ных в спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ные офталь­мо­он­ко­ло­ги­че­ские центры.

- Ребен­ку спас­ли жизнь, гла­за. Каза­лось бы самое страш­ное поза­ди. Тем не менее, что ждет юных паци­ен­тов после РБ?

- После лече­ния каж­до­му паци­ен­ту, вер­нее, его роди­те­лям состав­ля­ет­ся план посе­ще­ний, тестов и обсле­до­ва­ний. Это инди­ви­ду­аль­но, так как зави­сит, какие мето­ды воз­дей­ствия на опу­холь при­ме­ня­ли. Мы все­гда осо­бо под­чер­ки­ва­ем, что ни в коем слу­чае нель­зя оста­вать­ся без наблю­де­ния вра­ча после лече­ния. И после эффек­тив­но­го лече­ния слу­ча­ют­ся реци­ди­вы. Чем рань­ше их выявим, тем луч­ше. А ребе­нок после лече­ния может воз­вра­щать­ся в дет­ский сад, шко­лу. Опять же реко­мен­да­ции по пита­нию, нагруз­кам даст леча­щий врач.

Текст: Алек­сандра Грипас

Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Размер шрифта: A- 16 A+
Цвет темы:
Цвет полей:
Шрифт: Arial Times Georgia
Текст: По левому краю По ширине
Боковая панель: Свернуть
Сбросить настройки